Progeroidni sindromi
Progeroidni sindromi (PS) opisujejo vrsto genetskih motenj, pri katerih se prizadeta oseba hitreje stara. Vse te motnje so monogenetske, kar pomeni, da so posledica mutacij enega gena. Večina znanih mutacij pri PS povzroča okvare v mehanizmu popravljanja DNK ali okvare v beljakovini, znani kot lamin A/C.
Progeroidni pomeni "podoben starosti". To definicijo lahko uporabimo za številne različne bolezni. Alzheimerjeva in Parkinsonova bolezen prizadeneta le eno tkivo. V večini primerov se izraz progeroidni sindrom uporablja za primere, ko se pri prizadetih osebah kažejo le nekatere značilnosti staranja, ne pa vse. V teh primerih je prizadetih več različnih vrst tkiv.
Življenjska doba oseb z motnjami, povezanimi s PS, je pogosto krajša. Med progeroidnimi sindromi sta najbolj raziskana Wernerjev sindrom (WS) in Hutchinson-Gilfordovsindrom progerije (HGPS), saj sta podobna naravnemu staranju.
Zaradi lastnosti pospešenega staranja (senescence) so progeroidni sindomi predmet številnih raziskav na področju staranja, regeneracije, matičnih celic in raka.
Vprašanja in odgovori
V: Kaj so progeroidni sindromi (PS)?
O: Progeroidni sindromi so vrsta genetskih motenj, pri katerih se zdi, da se prizadeta oseba hitreje stara.
V: Kaj povzroča PS?
O: Večina znanih mutacij pri PS povzroča okvare v mehanizmu popravljanja DNK ali okvare v beljakovini, znani kot lamin A/C.
V: Kaj pomeni izraz progeroid?
O: Progeroidni pomeni podoben starosti.
V: Ali lahko Alzheimerjevo in Parkinsonovo bolezen obravnavamo kot progeroidna sindroma?
O: Ne, Alzheimerjeva in Parkinsonova bolezen prizadeneta le eno tkivo, izraz progeroidni sindrom pa se uporablja za primere, ko se pri prizadetih osebah kažejo le nekatere značilnosti staranja, ne pa vse.
V: Koliko različnih vrst tkiv je lahko prizadetih pri progeroidnih sindromih?
O: Pri progeroidnih sindromih je prizadetih več različnih vrst tkiv.
V: Kakšna je življenjska doba posameznikov z motnjami, povezanimi s PS?
O: Življenjska doba posameznikov z motnjami, povezanimi s PS, je pogosto krajša.
V: Kateri progeroidni sindromi so najbolj raziskani in zakaj?
O: Najbolj preučevana progeroidna sindroma sta Wernerjev sindrom (WS) in sindrom Hutchinson-Gilfordove progerije (HGPS), ker sta podobna naravnemu staranju.
