Prionska bolezen
Prionska bolezen (imenovana tudi transmisivna spongiformna encefalopatija) je bolezen, ki jo povzročajo prioni. Prioni so strukturno spremenjene različice majhnih beljakovin, ki se običajno izražajo v celicah. Za razliko od bolezni, ki jih povzroča mutacija gena, ki povzroči izražanje mutirane beljakovine, se prioni lahko razmnožujejo in prenašajo bolezni s fizičnim stikom z normalnimi beljakovinami, kar povzroči strukturno spremembo iz normalnega v prionsko stanje.
Za razliko od bakterij prioni ne veljajo za žive, saj nimajo lastne presnove, nimajo genov in se ne morejo naravno razmnoževati zunaj gostiteljske celice. Prionske bolezni so zelo redke in za večino od njih ni na voljo nobenega zdravljenja.
Skoraj vse znane prionske bolezni so nevrološke bolezni. Pri tipičnih prionskih boleznih sta značilna dva skupna znaka:
Prionske bolezni
Poznamo le nekaj vrst prionskih bolezni. Najpomembnejše so:
- Creutzfeldt-Jakobova bolezen - Oseba se lahko okuži z uživanjem govejega mesa, okuženega z BSE, s transfuzijo krvi osebe s to boleznijo, z vbrizgavanjem človeškega rastnega hormona, pridobljenega iz teles s to boleznijo, ali z okuženimi kirurškimi instrumenti. Bolniki trpijo za ataksijo, demenco in običajno umrejo po enem letu.
- Bolezen Kuru - Ta bolezen se pojavlja pri prebivalcih Nove Gvineje, ki jedo možgane mrtvih ljudi. Bolniki imajo ataksijo, demenco in nezmožnost premikanja oči. Običajno umrejo v dveh letih.
- Gerstmannov-Strausslerjev-Scheinkerjev sindrom - gre za zelo redek sindrom, ki se kaže z ataksijo in demenco. Bolniki običajno umrejo po enem letu.
Prionske bolezni so zelo redke. Pri Creutzfeldt-Jakobovi bolezni, ki predstavlja približno 85 % primerov, je približno 1 do 1,5 primera na milijon ljudi na leto.
Sorodne strani
- Prion
- Encefalopatija
Vprašanja in odgovori
V: Kaj je prionska bolezen?
O: Prionska bolezen je bolezen, ki jo povzročajo prioni, ki so strukturno spremenjene različice majhnih beljakovin, ki se običajno izražajo v celicah.
V: Ali se prioni lahko razmnožujejo in prenašajo bolezni?
O: Da, prioni se lahko razmnožujejo in prenašajo bolezni s fizičnim stikom z normalnimi beljakovinami, kar povzroči strukturno spremembo iz normalnega v prionsko stanje.
V: V čem se prioni razlikujejo od mutacij genov, ki povzročijo izražanje mutiranih beljakovin?
O: Za razliko od bolezni, ki jih povzročajo mutacije genov, katerih posledica je izražanje mutiranih beljakovin, se prioni lahko razmnožujejo in prenašajo bolezni prek fizičnega stika z normalnimi beljakovinami.
V: Ali prioni veljajo za žive?
O: Ne, prioni ne veljajo za žive, ker nimajo lastnega metabolizma, nimajo genov in se ne morejo naravno razmnoževati zunaj gostiteljske celice.
V: Ali so prionske bolezni pogoste?
O: Ne, prionske bolezni so zelo redke.
V: Katera sta dva pogosta znaka, ki se pojavljata pri tipičnih prionskih boleznih?
O: Pri tipičnih prionskih boleznih sta najpogostejša dva znaka nevrološka obolenja.
V: Ali je za večino prionskih bolezni na voljo zdravljenje?
O: Ne, za večino prionskih bolezni zdravljenje ni na voljo.
