Hemoglobin (Hb): kaj je, kako deluje in zakaj je pomemben

Hemoglobin (Hb) je beljakovina v rdečih krvničkah, ki vsebuje železo in omogoča prenos kisika po telesu. Vsaka molekula hemoglobina je sestavljena iz štirih podenot (dveh alfa in dveh beta verig pri odraslih) in vsaka podenota nosi en heme del z enim atomom železa, ki lahko vezava molekulo kisika. Hemoglobin je prisoten v rdečih krvničkah večine vretenčarjev (razen belokrvnih rib) in tudi pri nekaterih nevretenčarjih; drugi nevretenčarji uporabljajo nadomestne prenašalce, npr. hemocianin.

Kako hemoglobin deluje

Hemoglobin sprejme kisik v pljučih in ga sprosti v tkivih. Več pomembnih mehanizmov uravnava vezavo in sproščanje kisika:

Kovalenčna vezava s kisikom: železov atom v heme skupini se reverzibilno veže na molekulo O2.
Kooperativnost: vezava ene molekule kisika poveča afiniteto preostalih podenot za kisik — to povzroči značilno sigmoidno krivuljo disociacije kisika.
Bohrjev učinek: pH in koncentracija CO2 vplivata na afiniteto hemoglobina za kisik — nižji pH in višji CO2 spodbujata sproščanje kisika v aktivnih tkivih.
2,3‑BPG: molekula, ki se veže na hemoglobin in zmanjšuje njegovo afiniteto za kisik, kar pomaga pri sproščanju kisika v tkivih.

Prenašanje ogljikovega dioksida in drugih plinov

Poleg kisika hemoglobin sodeluje tudi pri prenosu ogljikovega dioksida iz tkiv proti pljučem. Približno 20–25 % CO2 v krvi se prenese v obliki karbaminogrupe, vezane na aminokisline v hemoglobinu; večji del CO2 se sicer prenaša kot bikarbonat (HCO3−) v plazmi. Hemoglobin sodeluje tudi v vzdrževanju kislo‑bazičnega ravnovesja in lahko veže ter sprošča dušikov oksid (NO), kar vpliva na širjenje krvnih žil.

Barva krvi in oksigenirane oblike

Rdeče krvničke dobijo svojo barvo zaradi hemoglobina. Ko je hemoglobin vezan s kisikom, se imenuje oksihemoglobin in daje svetlo rdečo barvo arterijski krvi; deoksigeniran hemoglobin v venski krvi je temnejši. Hemoglobin lahko tvori tudi druge kompleksne oblike, npr. karboksihemoglobin (pri vezavi ogljikovega monoksida), kar onemogoči prenos kisika, ali methemoglobin (oksidirana oblika železa), ki ne prenaša kisika.

Vrste hemoglobina in genetske različice

Fetalni hemoglobin (HbF): ima večjo afiniteto za kisik kot odrasli hemoglobin, kar omogoča pretok kisika iz materine krvi v plod.
Sickle‑celični hemoglobin: mutacija v beta‑verigi povzroči obliko rdečih krvničk v srpasto obliko in zmanjšano transportno sposobnost; spremljajo ga bolečine in hemoliza.
Talasemije: skupina motenj, kjer je zmanjšana sinteza ene od verig hemoglobina, kar vodi v anemijo različnih stopenj.

Kliična pomembnost

Koncentracija hemoglobina je pomemben laboratorijski kazalnik zdravja. Meri se v okviru populacijske krvne slike (CBC). Tipične normalne vrednosti (lahko se razlikujejo glede na laboratorij in populacijo) so približno:

Moški: ~130–170 g/L (13,0–17,0 g/dL)
Ženske: ~120–150 g/L (12,0–15,0 g/dL)
Otroci: vrednosti so odvisne od starosti

Nizke vrednosti (anemija) se kažejo z utrujenostjo, bledico, zasoplostjo, hitrim utripom; visoke vrednosti (policitemija) lahko povečajo tveganje za strdke. Hemolitične bolezni povzročijo zlatenico in temnejši urin zaradi razpada rdečih krvničk.

Sinteza, zaloge in zdravljenje motenj

Rdeče krvničke nastajajo v kostnem mozgu; sinteza hemoglobina zahteva dovolj železa, vitamina B12, folata in ustrezne genske opreme. Rdeča krvnička živi približno 120 dni, nato se razgradi v vranici in jetrih. Pomanjkanje železa je najpogostejši vzrok anemije in se zdravi z ustrezno prehrano, dodatki železa ali (v hujših primerih) z infuzijo železa ali transfuzijo. Druge vrste anemij zahtevajo specifično zdravljenje (npr. nadomestni vitamini pri pomanjkanju B12/folatov, zdravila ali genetsko usmerjena terapija pri talasemijah/sickle‑celični bolezni).

Preprečevanje in skrb

Uravnotežena prehrana z zadostnim vnosom železa (meso, stročnice, temno zeleno listnato zelenje), vitamina B12 in folata.
Redni zdravniški pregledi in krvne preiskave pri simptomih, kot so dolgotrajna utrujenost ali bledica.
Izogibanje izpostavljenosti ogljikovemu monoksidu (npr. dimu), ker CO močno veže hemoglobin in zmanjšuje prenos kisika.

Hemoglobin je torej ključna molekula za dovod kisika v organizem in za ohranjanje homeostaze; motnje v njegovi količini ali sestavi imajo široke in pogosto resne klinične posledice.

Struktura človeškega hemoglobina. Podenoti α in β sta označeni z rdečo in modro barvo. Skupine hema, ki vsebujejo železo, so zelene.

Struktura

Najpogostejša vrsta hemoglobina pri sesalcih vsebuje štiri takšne podenote. Vsaka podenota hemoglobina je globularna beljakovina (globin) s hemsko skupino v notranjosti. Vsaka hemska skupina ima en atom železa. Ta veže eno molekulo kisika. Celotna molekula hemoglobina ima torej štiri globinske verige, štiri molekule hema in štiri atome železa. Ko je hemoglobin v pljučih, v svojih hemih zbira kisik in ga prenaša v preostale dele telesa.

Njegova struktura je nastajala več let. Max Perutz in John Kendrew sta najprej ugotovila strukturo mioglobina. Ta mišični globin je manjši in ima le eno hemsko skupino.

Vprašanja in odgovori

V: Kaj je hemoglobin?

O: Hemoglobin je beljakovina v rdečih krvničkah, ki vsebuje železo in se uporablja za prenos kisika po človeškem telesu.

V: Kje se nahaja hemoglobin?

O: Hemoglobin je v rdečih krvničkah vseh vretenčarjev razen belokrvnih rib. Najdemo ga tudi pri nekaterih nevretenčarjih.

V: Kaj nekateri nevretenčarji uporabljajo namesto hemoglobina?

O: Nekateri nevretenčarji uporabljajo druge kemikalije, na primer hemocianin.

V: Katere pline še prenaša hemoglobin?

O: Hemoglobin poleg kisika prenaša tudi druge pline. Prenaša del ogljikovega dioksida, ki ga telo vdihava (približno 20-25 % celotnega ogljikovega dioksida).

V: Kaj daje rdečim krvničkam barvo?

O: Rdečim krvničkam daje barvo hemoglobin, ki je rdeče barve.

V: Koliko molekul hemoglobina je v vsaki rdeči krvni celici?

O: V vsaki rdeči krvni celici je na milijone molekul hemoglobina.

V: Koliko rdečih krvničk je v človeškem telesu?

O: V človeškem telesu je na milijone rdečih krvničk.