Mitohondriji: elektrarna celice — vloga, struktura in celično dihanje
Mitohondriji — elektrarna celice: odkrijte vlogo, strukturo in mehanizem celičnega dihanja ter pomen za ATP, signalizacijo, rast in celični metabolizem.
Mitohondriji (mitohondrij) so organeli ali deli evkariontske celice. Nahajajo se v citoplazmi, ne v jedru, in so pogosto razporejeni po celici glede na energijske potrebe — nekatere celice jih imajo le nekaj deset, druge (npr. mišične) več sto ali tisoč. So dinamične strukture, ki se spreminjajo po obliki in številu z zlitjem (fusion) in delitvijo (fission).
Struktura mitohondrija
Mitohondrij je sestavljen iz več delov:
- Zunanja membrana: vsebuje porine, ki dovoljujejo prehod manjših molekul.
- Intermembranski prostor: prostor med zunanjo in notranjo membrano, pomemben za vzpostavitev protonskega gradienta pri tvorbi ATP.
- Notranja membrana: močno zvnata v cristae (zavihke), kjer so nameščeni kompleksi dihalne verige in ATP-sintaza; notranja membrana je selektivno neprehodna.
- Matrix (notranja tekočina): vsebuje encime Krebsovega cikla, mitohondrijsko DNA (majhen, krožen genetski material), ribosome in sisteme za sintezo nekaterih beljakovin.
Mitohondrijsko DNA je običajno krožna in izvira iz materine linije (maternalna dednost); večina beljakovin mitohondrija pa kodira jedrno celično genom, zato morata jedro in mitohondriji tesno sodelovati.
Kako proizvajajo energijo (celično dihanje)
Mitohondriji so glavni kraj za proizvodnjo ATP, molekule, ki jo celice uporabljajo kot vir energije. Proces poteka v več stopnjah:
- Priprava substratov: v citosolu se glukoza presnovi v piruvat (glycolysis), ki vstopi v mitohondrij; tudi maščobne kisline se v mitohondriju porabljajo v beta-oksidaciji.
- Krebsov (citratni) cikel: v matrični tekočini se iz piruvata in drugih vstopnih molekul sproščajo elektroni in nastanejo prenosi elektronov (NADH, FADH2).
- Dihalna veriga (elektronski transport): elektroni iz NADH in FADH2 potujejo po kompleksih v notranji membrani, kar omogoča črpanje protonov v intermembranski prostor.
- Oksidativna fosforilacija: protonski gradient poganja ATP-sintazo, ki sintetizira ATP iz ADP in anorganskega fosfata — to je srčika procesa, imenovanega celično dihanje.
Ta proces je učinkovit način pridobivanja energije iz glukoze in drugih goriv; v tem procesu pa mitohondriji oksidirajo substrate, da sprostijo energijo.
Druge pomembne funkcije
- Signalizacija: sodelujejo v signalizaciji znotraj celice, vključno s prenosom ionov in sekundarnih glasnikov.
- Kalcijeva homeostaza: skladiščijo in sproščajo kalcijeve ione, kar vpliva na metabolizem in celične odzive.
- Programirana celična smrt: pri sprožitvi apoptoze mitohondriji sproščajo citokrom c in druge faktorje, ki aktivirajo kaskado kaspaz in vodijo do celične smrti.
- Termogeneza: v rjavem maščevju posebni uncoupling proteini pretvorijo energijo v toploto, namesto da bi proizvajali ATP.
- Proizvodnja reaktivnih kisikovih vrst (ROS): neizogibno nastajajo majhne količine ROS; mitohondriji imajo tudi obrambne sisteme (npr. superoksid dismutazo) za njihovo nevtralizacijo.
- Vpliv na celično usmerjanje: sodelujejo pri celični diferenciaciji, nadzoru cikla delitve in rasti celic ter drugih procesih, ki odločajo o usodi celice.
Dinamičnost, dedovanje in bolezni
Mitohondriji nenehno doživljajo fuzijo (združevanje) in fisijo (delitev), kar omogoča izmenjavo vsebin, popravilo poškodb in odstranjevanje okvarjenih enot z mehanizmom mitofagije (selektivna avtofagija mitohondrijev). Glavne beljakovine, vključene v te procese, so npr. mitofuzini (Mfn1/2), OPA1 ter DRP1.
Ker imajo mitohondriji lastno DNA, se lahko pojavijo motnje dedovanja in heteroplazmija (soobstoj normalnih in mutiranih kopij mtDNA v isti celici). Mutacije v mitohondrijski ali jedrni DNA, ki kodira mitohondrijske proteine, so povezane s številnimi motnjami (npr. Leberjeva dedna optična nevropatija, mitohondriopatije), prav tako pa mitohondrijska disfunkcija prispeva k procesu staranja in k kroničnim boleznim.
Na splošno so mitohondriji mnogo več kot zgolj "elektrarna celice" — to so kompleksni organeli, ki so ključni za energijsko presnovo, celično regulacijo in ohranjanje homeostaze.
Shema tipične živalske celice, ki prikazuje podcelične komponente. Organeli: (1) nukleolus (2) jedro (3) ribosomi (4) vezikul (5) grobi endoplazemski retikulum (ER) (6) Golgijev aparat (7) citoskelet (8) gladki ER (9) mitohondriji (10) vakuola (11) citoplazma (12) lizosom (13) centriole v centrosomu
Dva prečna prereza mitohondrijev. Vidite lahko kriste.
Shema notranjih delov mitohondrija.
Struktura
Mitohondrij vsebuje dve membrani. Sestavljeni sta iz dvojnih plasti fosfolipidov in proteinov. Obe membrani imata različne lastnosti. Zaradi te organizacije z dvema membranama je v mitohondrionu pet različnih predelov. To so:
- zunanje mitohondrijske membrane,
- medmembranski prostor (prostor med zunanjo in notranjo membrano),
- notranjo mitohondrijsko membrano,
- prostor cristae (ki ga tvorijo zmečkanine notranje membrane) in
- matriks (prostor znotraj notranje membrane). Mitohondriji so majhni, sferični ali cilindrični organeli. Na splošno je mitohondrij dolg 2,8 mikrometra in širok približno 0,5 mikrometra. je približno 150-krat manjši od jedra. V vsaki celici je približno 100-150 mitohondrijev.
Funkcija
Glavna vloga mitohondrija v celici je sprejemanje glukoze in uporaba energije, shranjene v kemijskih vezeh, za proizvodnjo ATP v procesu, imenovanem celično dihanje. Ta proces poteka v treh glavnih korakih: glikoliza, cikel citronske kisline ali Krebsov cikel in sinteza ATP. Ta ATP se sprosti iz mitohondrija in ga drugi celični organeli razgradijo za svoje funkcije.
DNK
Domnevajo, da so bili mitohondriji nekoč samostojne bakterije, ki so postale del evkariontskih celic, tako da so jih te vsrkale, kar se imenuje endosimbioza.
Večina celične DNK je v celičnem jedru, vendar ima mitohondrij svoj lasten genom. Tudi njegova DNK je zelo podobna bakterijskim genomom.
Kratica za mitohondrijsko DNK je mDNA ali mtDNA. Raziskovalci uporabljajo oba izraza.
Dedovanje
Mitohondriji se delijo z binarno delitvijo, podobno kot bakterijske celice. Pri enoceličnih evkariontih je delitev mitohondrijev povezana z delitvijo celic. To delitev je treba nadzorovati tako, da vsaka hčerinska celica dobi vsaj en mitohondrij. Pri drugih evkariontih (na primer pri ljudeh) se lahko mitohondriji razmnožujejo s svojo DNK in delijo glede na energetske potrebe celice in ne v skladu s celičnim ciklom.
Mitohondrijski geni se ne dedujejo po enakem mehanizmu kot jedrni geni. Mitohondriji in s tem mitohondrijska DNK običajno izvirajo le iz jajčeca. Mitohondriji spermija pridejo v jajčece, vendar so označeni za poznejše uničenje. Jajčna celica vsebuje razmeroma malo mitohondrijev, vendar prav ti mitohondriji preživijo in se delijo, da naseljujejo celice odraslega organizma. Mitohondriji se zato v večini primerov dedujejo po ženski liniji, kar je znano kot materinsko dedovanje. Ta način velja za vse živali in večino drugih organizmov. Vendar se mitohondriji dedujejo po očetovski liniji pri nekaterih iglavcih, vendar ne pri borovcih ali tisah.
Posamezen mitohondrij lahko vsebuje 2-10 kopij svoje DNK. Zato naj bi se mitohondrijska DNK razmnoževala z binarno delitvijo, tako da nastanejo natančne kopije. Vendar pa obstajajo dokazi, da lahko v živalskih mitohondrijih poteka rekombinacija. Če do rekombinacije ne pride, predstavlja celotno zaporedje mitohondrijske DNK en sam haploidni genom, zato je uporaben za preučevanje evolucijske zgodovine populacij.
Populacijske genetske študije
Zaradi skorajšnje odsotnosti rekombinacije je mitohondrijska DNK uporabna za populacijsko genetiko in evolucijsko biologijo. Če se vsa mitohondrijska DNK podeduje kot ena haploidna enota, lahko razmerja med mitohondrijsko DNK različnih posameznikov prikažemo kot gensko drevo. Vzorce v teh genskih drevesih lahko uporabimo za sklepanje o evolucijski zgodovini populacij. Klasičen primer tega je molekularna ura, s katero lahko določimo datum tako imenovane mitohondrijske Eve. To se pogosto razlaga kot močna podpora širjenju sodobnih ljudi iz Afrike. Drug primer za človeka je sekvenciranje mitohondrijske DNK iz kosti neandertalcev. Razmeroma velika evolucijska razdalja med zaporedji mitohondrijske DNK neandertalcev in živih ljudi je dokaz za splošno pomanjkanje križanja med neandertalci in anatomsko sodobnimi ljudmi.
Vendar pa mitohondrijska DNK odraža le zgodovino samic v populaciji. Morda ne odraža zgodovine celotne populacije. Do neke mere se lahko uporabijo očetovska genetska zaporedja iz kromosoma Y. V širšem smislu lahko le študije, ki vključujejo tudi jedrno DNK, zagotovijo celovito evolucijsko zgodovino populacije.
Sorodne strani
Vprašanja in odgovori
V: Kaj so mitohondriji?
O: Mitohondriji so organeli ali deli evkariontske celice, ki se nahajajo v citoplazmi in ne v jedru.
V: Kakšna je glavna funkcija mitohondrijev?
O: Glavna funkcija mitohondrijev je pretvorba energije. Oksidirajo glukozo, da bi zagotovili energijo za celico, in proizvajajo večino celične zaloge adenozin trifosfata (ATP), ki ga celice uporabljajo kot vir energije.
V: Zakaj so mitohondriji znani kot "elektrarna celice"?
O: Mitohondriji so znani kot "elektrarna celice", ker proizvajajo večino celične zaloge ATP, molekule, ki jo celice uporabljajo kot vir energije.
V: Pri katerih drugih procesih sodelujejo mitohondriji?
O: Poleg proizvodnje celične energije so mitohondriji vključeni v številne druge procese, kot so signalizacija, celična diferenciacija, celična smrt ter nadzor cikla delitve in rasti celic.
V: Ali se mitohondriji nahajajo v jedru?
O: Ne, mitohondriji se nahajajo v citoplazmi in ne v jedru.
V: Katera molekula pomeni ATP?
O: ATP pomeni adenozin trifosfat.
V: S katerim postopkom mitohondriji zagotavljajo energijo za celico?
O: Mitohondriji oksidirajo glukozo, da zagotovijo energijo za celico v procesu, imenovanem celično dihanje, pri katerem nastaja ATP.
Iskati