Goveja spongiformna encefalopatija (BSE): opis, simptomi in zgodovina

Bolezen norih krav je splošno ime za govejo spongiformno encefalopatijo (BSE). To je fatalna nevrodegenerativna bolezen govedi, ki prizadene centralni živčni sistem. Vzrok je nenormalna oblika beljakovine v možganih — izhaja iz kemijske strukture prionskega proteina. Prioni povzročijo, da se normalne beljakovine v možganih preoblikujejo in kopičijo v obliki odpornosti proti razgradnji; zaradi tega se v možganovini pojavijo značilne "gobaste" spremembe (luknje), izguba nevronov in glialni odziv.

Simptomi pri govedu

Klinični znaki se običajno pojavijo v pozni fazi bolezni. Glavni znaki vključujejo:

• spremembe vedenja (razdražljivost, agresivnost, nenavadno vedenje);
• težave pri hoji in izguba koordinacije (atazija), nestabilnost;
• tremor (drhtenje), povečana občutljivost na zvoke in dotik;
• izguba telesne teže kljub ohranjeni ali spremenjeni prehrani;
• zmanjšana proizvodnja mleka pri dojnih kravah;
• končna inkontinenca in terminalna oslabelost.

Bolezen je vedno smrtonosna, za BSE ni zdravila ali učinkovitega zdravljenja.

Inkubacijski čas in občutljivost

Inkubacijska doba pri BSE je dolga; tipično traja več let, pogosto okoli 4 do 5 let, lahko pa sega od približno 2 do 8 let ali več, odvisno od izpostavljenosti. Zaradi dolge inkubacijske dobe se znaki običajno pojavijo pri živalih srednjih let (približno 4–8 let).

Prenos in vir okužbe

• Glavni način širjenja BSE med govedom je bil nepravilen prehranski postopek: krmne mešanice, kontaminirane z mesno-kostnim obrokom (meat-and-bone meal — MBM), ki je vseboval prizadete živalske tkive.
• Prionsko okuženo tkivo je najkoncentrirano v možganih, hrbtenjači in nekaterih drugih specifičnih tkivih (t. i. specified risk materials — SRM), zato so ta tkiva predstavljala največje tveganje za prenos preko krme ali hranil.
• Prirodni prenos med živalmi je redkejši; prenos na ljudi se je zgodil preko uživanja okuženega govejega mesa ali proizvodov, ki so vsebovali SRM.

Vpliv na ljudi

Skoraj desetletje po odkritju BSE je leta 1996 angleški minister za zdravje in dobro počutje opozoril, da se z okužbo lahko ogrožajo tudi ljudje. Pri ljudeh je povezan prionski sindrom znan kot variantska Creutzfeldt-Jakobova bolezen (vCJD). vCJD je redka, toda vedno smrtonosna; simptomi vključujejo napredujočo nevrološko disfunkcijo, demenco, gibalne motnje in motnje zaznavanja. Število potrjenih primerov pri ljudeh je ostalo sorazmerno nizko v primerjavi z razsežnostjo izbruha pri govedu, vendar so posledice za prizadete bolnike in javno zdravje resne.

Diagnoza in nadzor

• Diagnoza BSE pri živalih se večinoma potrdi postmortem z histopatološkimi preiskavami možganovine ali z imunohistokemičnimi testi za nenormalni prion.
• Preprečevalni ukrepi vključujejo prepovedi uporabe ruminantnih beljakovin v krmi za ruminante, nadzor nad proizvodnjo krme, odstranjevanje SRM iz prehranske verige in obsežno testiranje ter nadzor živali v starostnih skupinah z večjim tveganjem.
• Javna zdravstvena zaščita vključuje prepoved uporabe določenih tkiv v prehrani ljudi, nadzor presaditev in transfuzij ter ukrepe za zmanjšanje tveganja prenosa preko krvi (npr. omejitve darovanja krvi).

Zgodovina in gospodarski vpliv

BSE je bil prvič prepoznan v 1980-ih v Veliki Britaniji in je v začetku 1990-ih povzročil velik izbruh. Bolezen ni bila pogosta, vendar je leta 1996 angleški minister za zdravje in dobro počutje dejal, da se z njo lahko okužijo ljudje, kar je sprožilo močne ukrepe in javno zaskrbljenost. Bolezen norih krav je močno prizadela govedorejo in mesnopredelovalno industrijo. V Veliki Britaniji, ki je bila najbolj prizadeta, je bilo po poročilih okuženih več kot 179 000 glav govedi, okoli 4,4 milijona pa so jih zaklali in uničili kot del ukrepov za zatiranje bolezni.

Ukrepi so vključevali stroge prepovedi pri formulaciji krme, obsežno testiranje živali, sledljivost in odkrivanje SRM, nadzor uvoza ter finančne nadomestitve rejcem. Posledično se je pojavnost BSE po uvedbi teh ukrepov močno zmanjšala.

Trenutno stanje

V mnogih državah je BSE danes pod nadzorom zahvaljujoč strogim preventivnim ukrepom. Vztrajajo monitoring, omejitve glede uporabe živalskih stranskih izdelkov in ukrepi za varnost živil. Kljub temu ostaja pozornost potrebna, saj prioni vztrajajo v okolju in izmenjava obdelave ter alimentarne industrije zahteva trajno spoštovanje pravil za zmanjšanje tveganj.

Ključne točke: BSE je prionska bolezen, povzroči spongiformne spremembe v možganih, inkubacija je dolga (običajno 4–5 let), ni zdravila, preprečevanje temelji na nadzoru krme in odstranjevanju tvegane tkivne snovi, in bolezen je imela velik družbeni ter gospodarski vpliv v 1990-ih.

Vprašanja in odgovori

V: Kaj je bolezen norih krav?

V: Kaj povzroča bolezen norih krav?

V: Kaj se zgodi z možgani krave z boleznijo norih krav?

V: Kateri so simptomi bolezni norih krav pri govedu?

V: Kakšna je inkubacijska doba bolezni norih krav?

V: Kako lahko govedo, staro 4 do 5 let, zboli za boleznijo norih krav?

V: Kako je bolezen norih krav vplivala na govedorejo?

Išči po črki