Sistemski eritematozni lupus (SLE) – simptomi, vzroki, zdravljenje

Sistemski eritematozni lupus (SLE): prepoznajte simptome, razumite vzroke in možnosti zdravljenja – strokovne informacije, nasveti za obvladovanje bolezni.

Lupus ali eritematozni lupus je bolezen imunskega sistema. Je kronična, kar pomeni, da običajno traja dlje časa in se lahko spreminja v obdobjih boljšega počutja in vnetnih izbruhov. Gre za avtoimunsko bolezen, pri kateri imunski sistem napade lastno telo, pogosto več organov hkrati. Sistemski eritematozni lupus (SLE) je oblika lupusa, ki lahko prizadene notranje organe in sklepe ter zahteva spremljanje in zdravljenje pri specialistih.

Imunski sistem delno sestavljajo bele krvničke v telesu, ki se borijo proti boleznim. Pri lupusu te bele krvničke napačno prepoznajo nekatere lastne celice kot tujke in jih napadajo, kar povzroča vnetje in poškodbe. Lupus je lahko smrtno nevaren, zlasti če prizadene pomembne organe ali povzroči hude zaplete, vendar se s sodobnim zdravljenjem pri mnogih ljudeh bolezen dobro obvladuje. Povzroča otekanje in poškodbe tkiva ter lahko napade katerikoli del telesa. Najpogosteje prizadene srce, sklepe, kožo, pljuča, krvne žile, ledvice in možgane/živčni sistem. Znaki in simptomi so lahko zelo različni; pogosto se pojavijo: utrujenost, vročina brez očitnega vzroka, izpadanje las, razjede v ustih, občutljivost na sončno svetlobo, izpuščaji na koži in Raynaudov sindrom. Za lupus obstaja zdravljenje, ki vključuje zdravila za umirjanje imunskega odziva (imunosupresivi) in zdravila za lajšanje simptomov. Imunosupresija zmanjša aktivnost belih krvničk, vendar običajno ne pomeni trajne ozdravitve—bolezen se pri mnogih ljudeh ponavlja v izbruhih. Znanost in medicina pa nenehno napredujeta pri iskanju boljših terapij in daljših obdobij brez simptomov.

Ime lupus izhaja iz latinske besede "lupus", ki pomeni volk. Razlog za to ime je v značilnem izpuščaju na obrazu v obliki krone (metuljasti izpuščaj), ki lahko spominja na sledi ugriza volka. Samo v Združenih državah Amerike je lahko od 270.000 do 1,5 milijona (1.500.000) ljudi z lupusom. Po svetu naj bi po ocenah (čeprav natančnih številk ni) živelo več kot 5 milijonov (5.000.000) ljudi z lupusom. Bolezen prizadene predvsem mlade ženske, zlasti v rodni dobi, vendar lahko zbolijo tudi moški in otroci. Nekatere etnične skupine imajo pogosto težji potek bolezni in več zapletov.

Najpogostejši simptomi

• Utrujenost in splošno šibkost
• Vročina brez jasnega vzroka
• Bolečine in otekanje sklepov, lahko kronične ali prehodne
• Kožni izpuščaji, zlasti metuljast (rajalni) izpuščaj na obrazu in povečana občutljivost na sončno svetlobo
• Razjede v ustih ali nosu
• Izpadanje las (difuzno ali v plasteh)
• Težave z ledvicami (beljakovine v urinu, otekanje nog ali obraza)
• Pljučne ali srčne težave (vnetje, bolečina, zasoplost)
• Nevrološki simptomi (glavoboli, napadi, spremembe razpoloženja ali spomina)
• Simptomi Raynaudovega sindroma (bledenje/zmračitev prstov na mrazu ali ob stresu)

Vzroki in sprožilci

Sistemski eritematozni lupus nastane zaradi kombinacije genetske nagnjenosti in okoljskih dejavnikov. Med pomembnejše spremenljivke sodijo hormoni (estrogen ima vlogo, zato bolezen pogosteje prizadene ženske), okužbe, izpostavljenost soncu (UV-svetlobi), določena zdravila in stres. Obstaja tudi obliko zdravilno induciranega lupusa (drug-induced lupus), ki jo lahko povzročijo nekatera zdravila (npr. hydralazin, procainamid, izoniazid), in je pogosto prehodna po prenehanju zdravila.

Diagnoza

Diagnoza temelji na kliničnih znakovih in laboratorijskih testih. Pogosto uporabljeni testi so:

• protitelesa proti jedru (ANA) — pogosto pozitivna pri SLE
• specifična protitelesa, kot so anti-dsDNA in anti-Smith, ki so bolj specifična za SLE
• protitelesa proti fosfolipidom (pri sumu na antikorpični (antiphospholipidni) sindrom)
• merjenje dopolnilnega sistema (C3, C4) — lahko sta znižana pri aktivni bolezni
• analize krvi (CBC), preiskave sečne preiskave in urina (za ledvične spremembe)
• včasih biopsija ledvice ali drugega prizadetega tkiva za natančno oceno poškodbe

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja je zmanjšati vnetje, preprečiti poškodbe organov in obvladovati simptome. Zdravljenje je prilagojeno glede na resnost in prizadetost organov.

• Samozdravljenje in lajšanje simptomov: varovanje pred soncem, primerna telesna aktivnost, obvladovanje stresa.
• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) za lajšanje bolečin in vnetja sklepov.
• Antimalariki (npr. hidroksiklorokin) so osnovno zdravljenje za večino bolnikov z blagim do zmernim SLE; zmanjšujejo izbruhe in ščitijo organe.
• Kortikosteroidi (prednizon) za hitro znižanje vnetja; odmerki in dolžina zdravljenja se prilagajata glede na resnost.
• Imunosupresivi (azatioprin, mycophenolate mofetil, ciklofosfamid) pri resnejšem vnetju, zlasti pri prizadetosti ledvic ali osrednjega živčnega sistema.
• Biološka zdravila (npr. belimumab) v izbranih primerih; v zadnjih letih se razvijajo nove tarčne terapije.
• Antikoagulanti pri bolnikih z antiphospholipidnim sindromom (povečano tveganje za tromboze).

Pomembno je redno spremljanje krvnih izvidov, delovanje ledvic in morebitnih stranskih učinkov zdravil. Zdravljenje vodi revmatolog pogosto v sodelovanju z nefrologom, dermatologom, kardiologom ali drugimi specialisti po potrebi.

Življenje z lupusom in preventiva

• Zaščita pred soncem (uporaba zaščitnih krem s širokim spektrom, zaščitna oblačila) zmanjša tveganje za kožne izbruhe.
• Redni pregledi in preventivni testi (krvni testi, urina) za zgodnje odkrivanje ledvičnih ali drugih zapletov.
• Cepljenja: večina neaktiviranih (inaktiviranih) cepiv je varna; živa cepiva so pri zdravljenju z močnimi imunosupresivi pogosto odsvetovana — o tem se posvetujte z zdravnikom.
• Načrtovanje nosečnosti: SLE lahko vpliva na nosečnost, zato je dobra kontrola bolezni pred zanositvijo pomembna; nekatera zdravila morajo biti prenehana ali zamenjana pred zanositvijo.
• Povezovanje s podporami in skupinami bolnikov ter psihološka podpora lahko pomagata pri obvladovanju kronične bolezni.

Prognoza

Prognostične možnosti so se v zadnjih desetletjih bistveno izboljšale zaradi zgodnjega odkrivanja in učinkovitega zdravljenja. Mnogi ljudje z lupusom živijo polno življenje z nadzorovanimi simptomi. Vikratni napadi bolezni ali prizadetost pomembnih organov (ledvice, srce, možgani) pa povečajo tveganje za resne zaplete in zahtevajo intenzivno zdravljenje.

Če sumite na lupus ali imate več opisnih simptomov, se obrnite na svojega zdravnika. Zgodnja diagnoza in ustrezno zdravljenje zmanjšata tveganje za trajne poškodbe in izboljšata kakovost življenja.

Vprašanja in odgovori

V: Kaj je lupus?

V: Kateri so nekateri simptomi lupusa?

V: Koliko ljudi v ZDA ima lupus?

V: Koliko ljudi po svetu ima lahko lupus?

V: Za koga lupus večinoma prizadene?

V: Ali obstaja zdravilo za lupus?

V: Kakšna vrsta zdravljenja je na voljo za bolnike z lupusom?

Išči po črki